Von Willebrands sygdom

Von Willebrands sygdom (vWD) er den mest almindelige arvelige koagulationsforstyrrelse hos mennesker (og hunde).

Årsag

Lidelsen skyldes mangel på von Willebrands faktor (vWF), et protein der kræves for trombocyt-adhæsion.

Symptomer

• vWD undertype 1 er hyppigst og ofte er patienten enten asymptomatisk eller har milde symptomer som f.eks. næseblødning, tendens til at udvikle blå mærker, blødning fra gummerne eller kraftig menstruationsblødning hos kvinder.
• Der kan ses betydende blødninger i forbindelse med operative indgreb.

Forekomst

Prævalensen er 1:100 men hovedparten er asymptomatiske. Prævalensen af klinisk betydende tilfælde er 1:10.000 og specielt hos patienter med blodtype 0.

Udredning

• LABKA: VWF